Tipos de Lúpus

Lúpus Eritematoso Sistémico

Lúpus sistémico é a forma mais comum de lúpus, sendo o termo que a maioria das pessoas quer dizer quando se refere a "lúpus". Lúpus sistémico pode ser leve ou grave. Algumas das complicações mais graves que podem envolver os principais sistemas de órgãos incluem:

• Inflamação dos rins chamada nefrite lúpica, que pode afetar a habilidade do corpo para filtrar os resíduos do sangue. Ela pode ser tão prejudicial que a diálise ou transplante renal podem ser necessários.
• Um aumento da pressão arterial nos pulmões, denominada hipertensão pulmonar, que pode causar dificuldade para respirar.
• Inflamação do sistema nervoso e do cérebro, que pode causar problemas de memória, confusão, dores de cabeça, e derrames.
• Inflamação nos vasos sanguíneos do cérebro podem causar febre alta, convulsões e alterações comportamentais.
• Endurecimento das artérias ou doença arterial coronariana, em que a acumulação de depósitos sobre as paredes das artérias coronárias pode levar a um ataque cardíaco.

Lúpus eritematoso cutâneo

Esta forma de lúpus é limitada à pele. Embora o lúpus cutâneo possa causar muitos tipos de erupções e lesões (feridas), na mais comum, chamada discóide, a erupção fica levantada, escamosa e vermelha, mas não causa coceira. Áreas de erupção aparecem como discos ou círculos.
Outro exemplo comum de lúpus cutâneo é uma erupção cutânea ao longo das bochechas. Outras erupções ou feridas podem aparecer na face, pescoço, couro cabeludo (áreas da pele que estão expostas à luz solar ou luz fluorescente), ou na boca, nariz ou vagina. A perda de cabelo e mudanças no pigmento, ou na cor da pele também são sintomas de lúpus cutâneo.
Aproximadamente 10 por cento das pessoas que têm lúpus cutâneo irão desenvolver lúpus sistémico. No entanto, é provável que essas pessoas já tenham lúpus sistémico, com a erupção cutânea como principal sintoma.

Lúpus eritematoso Induzido por drogas

Lúpus induzido por drogas é uma doença semelhante ao lúpus causado por certos medicamentos. Os sintomas de lúpus induzido por drogas são semelhantes aos do lúpus sistémico, mas raramente afetam os principais órgãos do corpo.
As drogas mais vulgarmente relacionadas com o lúpus induzido por drogas incluem:

• Hydralazine - tratamento para a pressão arterial alta ou hipertensão
• Procainamide - tratamento para ritmos cardíacos irregulares
• Isoniazida - tratamento para a tuberculose

Lúpus induzido por drogas é mais comum em homens, porque eles podem tomar esses medicamentos mais frequentemente; no entanto, nem todas as pessoas que tomam estas drogas irão desenvolver lúpus induzido por drogas. Sintomas semelhantes ao lúpus, geralmente desaparecem dentro de seis meses após deixar de tomar os medicamentos.

Lupus Neonatal

Lúpus neonatal não é uma verdadeira forma de lúpus. É uma condição rara que afeta bebês de mulheres que têm lúpus, sendo causado por anticorpos da mãe que agem sobre o bebê no útero. Ao nascer, a criança pode ter uma erupção cutânea, problemas de fígado, ou baixa contagem de células do sangue, mas estes sintomas desaparecem completamente depois de vários meses, sem efeitos duradouros. Algumas crianças com lúpus neonatal também podem ter um problema cardíaco grave. Com um teste adequado, os médicos podem agora identificar a maioria das mães em situação de risco, e a criança pode ser tratada mesmo antes do nascimento.

Lúpus

Lúpus é uma doença auto-imune, em que o sistema imune ou imunológico – o sistema constituído pelas células, como os linfócitos e mediadores como os anticorpos -, que normalmente protege o nosso corpo, se vira contra si próprio e o ataca, provocando inflamação e alteração da função do órgão afetado. A inflamação pode provocar dor, calor, vermelhidão (ou rubor) e inchaço (ou edema).

Não existe causa conhecida de Lúpus e não existe cura para esta doença. O Lúpus é uma doença crónica (para toda a vida), ainda que existam fases de remissão (em que a doença se encontre “adormecida”, i.e., inactiva) e fases de surto (em que a doença reactiva).

A doença pode afectar muitos órgãos e sistemas diferentes (daí a denominação sistémica), em especial a pele e articulações, e podem existir formas muito diferentes da doença (i.e., os sintomas variam de doente para doente e até, no mesmo doente, de período para período).

O Lúpus tem um amplo leque de gravidade, podendo ter complicações muito graves, que exigem atenção urgente. No entanto, as terapêuticas actuais permitem dar à maior parte dos doentes uma boa qualidade de vida.

Fatores de risco para desenvolvimento de lúpus

Sexo

Mais de 90 por cento das pessoas com lúpus são mulheres.

Idade

Sintomas e diagnóstico ocorrem mais frequentemente quando as mulheres estão em idade fértil, entre as idades de 15 e 44 anos. Os sintomas de lúpus irão ocorrer antes dos 18 anos em 15 por cento das pessoas que mais tarde são diagnosticadas com a doença.

Raça

Nos Estados Unidos, o lúpus é mais comum em pessoas negras Africano-americanas, hispânicos/latinos, asiáticos americanos, nativos americanos, havaianos nativos e pessoas provindas das Ilhas do Pacífico, sendo menos comum na população caucasiana. Parece também que o lúpus se desenvolve mais cedo e é mais grave entre membros desses grupos étnicos.

História de família

Parentes de pessoas com lúpus têm cerca de 5 a13 por cento de chance de desenvolver lúpus. No entanto, apenas cerca de 5 por cento das crianças desenvolverão o lúpus se sua mãe tiver lúpus.

Evolução do lúpus

Há Lúpus muito “bonzinhos” que se ficam pelo atingimento da pele e articulações (embora o envolvimento deste órgãos possa ser bastante severo e incapacitante em alguns doentes) e Lúpus muito graves com envolvimento de múltiplos órgãos que podem pôr em risco imediato a vida do doente se não forem tratados com rapidez e “agressividade”.

A evolução do Lúpus é imprevisível. Geralmente é uma doença que não se torna muito grave mas, sem tratamento, pode tornar-se grave e mortal.

Quando bem orientado e tratado, pode viver-se com Lúpus com muito boa qualidade de vida (isto é, mantendo uma vida normal).

Ou seja, é uma doença incurável, como tantas outras, mas pode ser controlada sob tratamento adequado. Apesar disso, as pessoas com Lúpus têm maior tendência para problemas médicos e estes podem, por vezes, necessitar de internamento hospitalar.

Definição de lúpus

O lúpus é uma condição na qual o sistema imunitário torna-se muito activo. É uma condição que afecta mais as mulheres do que os homens ( no caso das mulheres, especialmente as mais jovens com idades entre os 15 e 50 anos), e é caracterizada por grandes flutuações. Os sintomas mais comuns são fadiga, dores, erupções na pele (por vezes sensível ao sol). Complicações mais graves podem afetar rins, cérebro ou envolvimento no sangue. Aproximadamente um em cada cinco de todos os pacientes, tem tendência  a sofrer de coagulação do sangue espontâneo (síndrome de Hughes).
Embora o lúpus seja uma doença grave e, por vezes fatal, os resultados de tratamento têm melhorado reconhecidamente. Com um diagnóstico e tratamento correto, a maioria dos casos podem agora esperar uma vida normal.

O que é lúpus

O lúpus é uma doença sistémica, de natureza auto-imune, caracterizada pela presença de diversos auto-anticorpos e considerada o protótipo das doenças por imune-complexos. Caracteriza-se por promover quadros inflamatórios em todos os órgãos, o que determina uma apresentação clínica polimórfica, que nas suas fases iniciais pode dificultar o diagnóstico preciso. O conhecimento das principais características clínicas da doença é muito importante, pois auxilia sobremaneira o diagnóstico, uma vez que a primeira sintomatologia pode ocorrer num único órgão ou sistema, retardando a sua suspeita. As suas manifestações clínicas podem aparecer isoladamente, de forma consecutiva ou aditiva, principalmente nos primeiros cinco anos da doença, que é o período no qual ela habitualmente mostra os locais preferenciais de comprometimento sendo uma doença predominante do sexo feminino. Por meios de associações clínicas e laboratoriais e possível obter-se informações precisas como exemplo o fato de ser uma doença que se desenvolve no período da fase reprodutora e depois da menopausa, com dores nas articulações sensação de está doente perda de peso são alguns dos sintomas do desenvolvimento da doença no organismo, neste trabalho foi realizado um levantamento bibliográfico nas principais bases de dados: Scielo, Google acadêmico, livros e revistas.

Diagnóstico do lúpus

Devido a dificuldade de compreender o processo fisiopatológico concernente a doença dificulta o diagnóstico e o seu tratamento específico, é de extrema importância um diagnóstico rápido para a minimização de complicações da doença que pode diminuir a qualidade de vida dos seus portadores.

Impacto do Lúpus Eritematoso Sistêmico na Fertilidade da mulher

Mulheres com Lúpus Eritematoso Sistémico têm apresentam uma taxa de fertilidade idêntica à das mulheres saudáveis, mesmo durante períodos de exacerbação da doença, exceto nas situações em que existe insuficiência renal significativa ou em casos em que os pacientes estão a receber um tratamento que possa causar infertilidade.
Alguns investigadores afirmam que o Lúpus Eritematoso Sistémico não aumenta o risco de menopausa precoce. Contudo, estudos demonstram que 17 a 24% das doentes qi~ue apresentam Lúpus Eritematoso Sistêmico acabam por desenvolver amenorreia (temporária ou prematura permanente), quer devido à atividade da doença, quer devido à produção de lesão ovárica autoimune, quer pelo uso de imunossupressores, sobretudo ciclofosfamida. Mulheres em monoterapia com corticóides, Metotrexato (MTX) e Micofenolato Mofetil (MMF) não apresentam redução da fertilidade, de acordo com diversos estudos. Petri et al. apoiam que as mulheres com Lúpus Eritematoso Sistêmico e fertilidade diminuída devem experimentar uma estimulação ovárica com hormonas exógenas. Contudo, esta possibilidade permanece controversa, pois existem evidências de que a manipulação hormonal exigida aumenta o risco de atividade da doença.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico pode causar irregularidades menstruais, menorragias e amenorreia, que se associam ao aumento da concentração de PRL, à atividade da doença e a uma diminuição dos níveis de progesterona. Num estudo, a incidência de oligoamenorreia foi de 54% nas mulheres com Lúpus Eritematoso Sistêmico e idade inferior a 45 anos, sem uso de imunossupressores ou agentes alquilantes. A taxa de menorragias parece variar entre 12 e 15% nestas doentes, sendo que a trombocitopenia, a positividade para anticorpos aFL e o uso de corticóides e/ou AINEs, constituem possíveis fatores de risco. 

Tratamento do Lúpus Eritematoso Sistêmico

Uma boa relação entre médico, paciente e familiares é importante para o sucesso do tratamento de lúpus, uma vez que a sua duração é prolongada. Este deve ser sempre individualizado e torna-se fundamental a educação sobre a doença lúpus, e bons hábitos de vida.
A nutrição deve ser balanceada com restrição de sal para os hipertensos e pacientes em uso de corticosteróides, e deve restrigir-se o sal e proteína para os pacientes com insuficiência renal. Os desportos e atividades de lazer são indicados sempre que a doença estiver controlada.
O protetor solar com Fator de Proteção Solar (FPS) igual ou superior a 15, deve ser indicado em todos os pacientes e aplicados 30 minutos antes da exposição solar, mesmo em dias nublados, com reaplicação após 4 horas.
Os corticosteróides (como prednisona e prednisolona) e os anti-maláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) são os medicamentos iniciais de escolha para uso em pacientes com lúpus. A pulsoterapia endovenosa com metilprednisolona é utilizada em situações de gravidade no lúpus.
Outros medicamentos podem ser utilizados no controle dos pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil, habitualmente os que não respondem aos corticosteróides e anti-maláricos, e variam de acordo com o órgão ou sistema envolvido. As medicações mais utilizadas são: pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, micofenolato mofetil, ciclosporina, talidomida, dapsona, rituximabe (anti-CD20), entre outros.

Resumo sobre Lúpus eritematoso sistêmico

Lúpus eritematoso sistêmico é uma doença que pode causar inflamação e danos em várias partes do corpo. O lúpus pode afetar qualquer área do corpo, mas na maioria das vezes afeta as articulações, pele, rins, coração, pulmões, sangue ou cérebro. Lúpus é uma doença auto-imune, isto é, o sistema imunitário produz anticorpos contra as células e órgãos normais. Lúpus mais comumente atinge mulheres do que homens, cerca de 90% de todos os casos de lúpus ocorrem entre as mulheres. A maior parte das mulheres são diagnosticadas entre as idades de 15 e 45 anos. O lúpus é mais do que duas a três vezes mais comum em pessoas Africano-americanas, hispânicas, asiáticas e nativos americanos, do que em caucasianos.

Para a maioria das pessoas o lúpus é uma doença leve, que normalmente afeta apenas alguns órgãos, mas noutros casos pode ser uma doença grave, sendo debilitante e até provocando de vida.

Tratamento para a nefrite do lúpus

O curso do tratamento para a nefrite do lúpus depende do grau de danos aos rins.

Nos casos moderados, o tratamento pode ser o mesmo que é utilizado para os pacientes com lúpus, mas que não têm a doença renal. Em casos graves, o médico pode ter uma abordagem mais agressiva com a utilização de corticosteróide e/ou outras drogas imunossupressoras.

Existem duas formas principais de drogas utilizadas na terapia da nefrite lúpica, altas doses de corticosteróides (como a prednisona) tomados por via oral ou intravenosa para controlar a inflamação, e drogas para suprimir a atividade do sistema imunológico a longo prazo.

Os corticosteróides e outras drogas combatem a hiperatividade do sistema imunitário, para evitar mais danos aos rins.

As drogas esteróides mais comumente usadas em nefrite lúpica incluem ciclofosfamida (ciclofosfamida), micofenolato mofetil (Cellcept) e azatioprina (Imuran). Ciclofosfamida tem sido historicamente utilizada como tratamento padrão para as formas mais graves de nefrite lúpica, sendo um tratamento muito útil, mas tem vários efeitos colaterais negativos possíveis. Na verdade, todos os medicamentos têm potenciais efeitos colaterais. Assim, os médicos irão apontar para o controle ideal da doença renal com uma variedade de medicamentos e dosagens que podem variar ao longo do tempo, num esforço para limitar os efeitos colaterais e ao mesmo tempo maximizar os benefícios.

Se a pressão do sangue for elevada, medicação para o seu tratamento (anti-hipertensivos) também podem ser receitados.

Dois tipos de medicamentos muito importantes para pessoas com doença renal ativa são a "enzima conversora da angiotensina" (por exemplo Monopril, Lisinopril, etc) e os "bloqueadores dos receptores da angiotensina", como Cozaar. Diuréticos podem ser usados para aliviar o inchaço, devido ao excesso de fluidos no organismo, e seu médico pode recomendar mudanças na dieta, incluindo a ingestão reduzida de sal, e, possivelmente, a ingestão restrita de água e potássio (encontrado em muitos alimentos, especialmente certas frutas e legumes).

Se o dano for grave e os rins falharem, a diálise ou transplante renal podem ser necessários.

Ao longo das últimas décadas, temos aprendido muito sobre a nefrite lúpica e os métodos de tratamento melhoraram. Espera-se que com a investigação adicional, cada vez menos pacientes com lúpus, venham a sofrer danos nos rins.

Lúpus eritematoso sistêmico é uma doença auto-imune que afeta milhares de pessoas, principalmente mulheres em idade fértil. Os sintomas variam bastante de paciente para paciente e o tratamento é altamente individualizado. Os pacientes são aconselhados a contactar o seu médico ou profissional de saúde para esclarecer dúvidas ou preocupações que possam ter.

Os sintomas de envolvimento renal no Lúpus

Por vezes o lúpus pode envolver os rins. Normalmente não há dor associada à doença renal, embora alguns pacientes possam notar inchaço em seus tornozelos. Na maior parte das vezes, a única indicação de doença renal é uma anormalidade verificada no exame da urina ou exame de sangue, por isso é importante fazer estes testes regularmente, mesmo que a pessoa esteja sentindo-se bem. Os sinais de alerta são:

- Grandes quantidades de proteína na urina, e necessidade de levantar durante a noite para urinar, podendo ser um sinal de perda excessiva de proteínas;

- Presença de células no sangue que podem acumular-se no rim e serem excretadas na urina, podendo ser vistas sob um microscópio;

- Células vermelhas do sangue na urina;

- Células brancas do sangue na urina (leucocitúria);

- Proteína do sangue baixa (hipoproteinemia);

- Edema (inchaço de partes do corpo, tais como as mãos e os tornozelos e em volta dos olhos).

Os sinais ou sintomas de doença do rim que podem ser confundidos com a nefrite do lúpus podem ser causados por alguns dos medicamentos utilizados para o tratamento de lúpus.

Estes problemas geralmente param quando os medicamentos são interrompidos. Dois medicamentos que podem causar retenção de líquido ou perda da função do rim, são compostos de salicilato (por exemplo, aspirina) e os medicamentos anti-inflamatórios não-esteróides (AINEs).

Determinado tipo de análises podem estimar o dano ou atividade nos rins, indicando níveis de proteína e glóbulos vermelhos. Um teste mais preciso da perda de proteína e da função renal é a coleta de urina de 24 horas. Tal como o nome sugere, o doente realiza recolha de urina ao longo de um período de 24 horas. A urina é analisada para determinar se os rins apresentam filtragem adequada e verificam a quantidade de proteína que está a ser perdida.

Os testes de sangue determinam se os rins estão a filtrar adequadamente, através da medição dos níveis de produtos residuais.

O ensaio da creatinina sérica verifica a creatinina.

Outros exames de sangue podem ajudar o médico a fazer um diagnóstico. Dois ensaios vulgarmente utilizados são o complemento de soro, que mede os níveis de proteínas no sangue, que são tipicamente baixos, em certos tipos de lúpus ativos, e um testes anti-DNA de cadeia dupla, que mede os anticorpos que às vezes indicam lúpus ativo.

Se o seu médico suspeitar que seus rins estão danificados, ele pode pedir um ultra-som ou uma biópsia para descobrir a extensão dos danos. A biópsia renal também é útil para avaliar a extensão e o tipo de nefrite lúpica. Numa biópsia renal, uma agulha é utilizada para extrair pequenas amostras de tecido, que são então examinadas sob um microscópio. Uma biópsia pode fornecer informação para confirmar a doença renal, e determinar se a inflamação ou cicatriz ocorreu, e identificar a causa.

Lúpus de doença renal

O lúpus eritematoso sistêmico pode causar inflamação nos principais órgãos. Em muitos casos, se não mesmo a maior parte das pessoas com lúpus apresentam algum envolvimento dos rins. Por vezes, os rins não são afetados de uma forma séria , mas "nefrite lúpica", uma complicação potencialmente grave de lúpus, pode ser muito grave e muitas vezes requer tratamento médico imediato para evitar danos permanentes .

A nefrite do lúpus tem muito poucos sinais ou sintomas, podendo ocorrer sem ser detetado por um longo período de tempo. É por isso que se torna importante que as pessoas com lúpus façam exames médicos regulares, incluindo exames de urina, mesmo que estejam sentindo-se bem, ou mesmo que o lúpus acalme durante meses ou anos.

COMO O LÚPUS AFETA OS RINS

Os rins são dois órgãos em forma de feijão, localizados no meio das costas, abaixo da caixa torácica, um de cada lado da coluna vertebral. Cada um tem o tamanho de um punho. A principal função dos rins é remover os resíduos e outras toxinas do corpo. Cada rim tem cerca de um milhão de filtros minúsculos, ou glomérulos. Cada glomérulo é anexado a um túbulo. O sangue é filtrado no glomérulo, e resíduos e água extra são recolhidos no túbulo, onde se tornam urina. Os movimentos de urina dos rins para a bexiga através de tubos chamados de ureteres são depois passados para fora do corpo.

No lúpus sistêmico, o sistema imunitário é hiperativo, produzindo anticorpos para os próprios tecidos do corpo. Os anticorpos combinam com o material proteína denominado ' antigénios' para formar complexos imunitários. Eles podem causar inflamação, morte celular e cicatrização em qualquer órgão, inclusive nos rins, onde pode ficar preso pelo sistema de filtragem dos rins. Quando os rins estão inflamados ou com cicatrizes, a sua capacidade para fazer este trabalho é prejudicada, e as células vermelhas do sangue ou proteínas, que são normalmente mantidas na corrente sangüínea pelos rins, pode vazar na urina. Os testes podem também mostrar que os rins já perderam alguma da capacidade de remover os produtos residuais do sangue, o que pode tornar-se muito grave. Proteínas do sangue como a albumina são perdidas através da urina, e os níveis podem cair na corrente sangüínea (por isso, os testes de albumina sérica são úteis no diagnóstico de problemas renais). Albumina ajuda a regular a quantidade de fluido no corpo.

Quando há uma quantidade insuficiente de albumina, o fluido pode acumular-se na face, mãos, pés ou tornozelos e causar inchaço ou edema que podem piorar ao longo do tempo.

Antimaláricos no tratamento de Lúpus Eritematoso Sistêmico

Os antimaláricos são muito úteis para sintomas constitucionais crônicos e manifestações cutâneas e músculo-esquelético não responsivas aos antiinflamatórios não esteroidais e baixas doses de corticosteróides ou quando ocorre recorrência durante a retirada destas medicações. Os antimaláricos controlam 75% dos casos de Lúpus Eritematoso Sistêmico  com comprometimento cutâneo. São utilizados de forma contínua para reduzir a atividade do Lúpus Eritematoso Sistêmico ou como poupador de corticosteróide. A resposta terapêutica ocorre após quatro a seis semanas de uso e a dose utilizada é de 400 mg/dia de hidroxicloroquina ou 250 mg/dia de difosfato de cloroquina, podendo em alguns casos ser reduzida. O maior problema quanto ao seu uso se refere à toxicidade ocular, devido à sua deposição no epitélio pigmentar da retina.
O dano precoce geralmente é reversível, geralmente assintomático, necessitando exame oftalmológico frequente.

Caracteristicas do Lúpus Eritematoso Sistêmico

A característica principal do Lúpus Eritematoso Sistêmico é o acometimento vários órgãos e sistemas, com várias formas de apresentação. Portanto, cada caso é único e deve ser individualizado. O início dos sintomas pode ocorrer vagarosamente ou se apresentar já nas primeiras semanas da doença com manifestações clínicas súbitas e graves, com qualquer órgão acometido. É uma doença de evolução imprevisível, possui caráter crônico com períodos de melhora e piora das manifestações.
As principais manifestações iniciais do Lúpus Eritematoso Sistêmicocompreendem febre prolongada, redução do apetite, perda de peso, comprometimentos articular, da pele e dos rins.
Adenomegalia (gânglios ou ínguas aumentados) localizada ou generalizada ocorre em até 50% dos pacientes. Hepatomegalia (aumento do fígado) e esplenomegalia (aumento do baço) discretas a moderadas estão presentes por volta de 30 a 40% dos casos.
As dores nas juntas, músculos e ossos são vistos em até 88% dos casos com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil.
As lesões de pele e mucosa no Lúpus Eritematoso Sistêmico podem se apresentar de diversas formas incluindo mancha vermelhas nas bochechas, feridas na boca e nariz, púrpura palpável, urticária, eritema polimorfo, vermelhidão palma e planta pés, livedo reticular, nódulos, lúpus discóide e lesões bolhosas.
O envolvimento renal (nefrite) no Lúpus Eritematoso Sistêmico é precoce, geralmente nos primeiros dois anos da doença, e bastante freqüente. As alterações no exame de urina são variadas podendo ocorrer sangramento e/ou perda importante de leucócitos e proteínas (hematúria, leucocitúria ou proteinúria). Os pacientes podem também apresentar hipertensão arterial, inchaço e insuficiência renal
Os envolvimentos do sistema nervoso e psiquiátrico mais freqüentes são: dor de cabeça de forte intensidade (como enxaqueca), convulsão, distúrbios do comportamento (alucinações, depressão, etc) , raramente derrame (AVC) e coma.
O comprometimento do sangue pode-se manifestar com redução das plaquetas, anemia hemolítica (redução por destruição das hemácias), redução dos leucócitos e redução dos linfócitos.
O comprometimento dos pulmões no Lúpus Eritematoso Sistêmico é geralmente inicial o mais comum é a pleurite (com ou sem “água no pulmão”).

Causas do Lúpus Eritematoso Sistêmico

A causa do lúpus eritematoso sistêmico ainda não é conhecida. Fatores desencadeantes hormonais (estrógeno), imunológicos, genéticos, infecciosos (vírus, bactérias, etc), emocionais, medicamentos (como anticonvulsivantes, hidralazina, isoniazida, etc) e ambientais (luz ultravioleta) podem estar envolvidos.
Acredita-se que um componente genético predispõe o indivíduo a responder inadequadamente e exacerbadamente aos fatores desencadeantes. Como conseqüência, o indivíduo produz anticorpos direcionados contra seus próprios tecidos (os auto-anticorpos, como FAN, anti-DNA, anticorpos anti-fosfolípides, etc), por isto esta é conhecida como uma doença autoimune. Esses autoanticorpos vão se depositando em vários órgãos e com o evoluir da doença pode haver um progressivo comprometimento da sua função.
O Lúpus não é uma doença infecto-contagiosa e os pacientes podem (e devem) frequentar normalmente trabalho, creches, escolas, clubes, danceterias e piscinas quando a doença estiver controlada.

Lúpus eritematoso sistêmico

O Lúpus Eritematoso Sistêmico consiste em uma doença de etiologia desconhecida que pode acometer vários órgãos se caracterizando pela presença de anticorpos patogênicos (múltiplos auto-anticorpos), e, de complexos antígeno-anticorpos que danificam diferentes células e tecidos. A excessiva produção de auto-anticorpos leva a evolução freqüentemente imprevisível, sendo que a inflamação em muitos sistemas de órgãos, e, a associação com a produção de anticorpos reativos com antígenos da membrana celular, citoplasmáticos e nucleares são características da doença. Embora a maioria dos pacientes tende a melhorar ou ter cura espontânea, podem ocorrer crises episódicas, e, até progressão rápida da doença levando ao óbito. O sistema imunológico tem como principal função a proteção do indivíduo através de mecanismos específicos que reconhecem antígenos (patógenos, proteínas ou outras moléculas) estranhos ao hospedeiro. Entretanto, resposta anormal a componentes próprios pode ser desencadeada pela quebra do controle ativo de tolerância imunológica resultando na produção de células T ou de anticorpos auto-reativos e eventualmente lesão tecidual. Os ensaios desenvolvidos para a detecção de auto-anticorpos são os mais amplamente utilizados para se determinar auto-reatividade, por serem fáceis, rápidos e reproduzíveis. Pode ocorrer desde o nascimento até após 60 anos, o início ocorre com maior freqüência entre a idade de 13 e 40 anos, sendo cerca 90% mulheres, e, entre a idade de 20 a 40 anos chega a 95% dos pacientes do sexo feminino. Mas, embora seja menos frequente em homens, quando ocorre no sexo masculino também pode ter a mesma gravidade. Estudos epidemiológicos têm referido que na América do Norte, Europa e Japão cerca de 0,3 a 7,0 em cada 100.000 crianças e adolescentes têm essa doença sendo denominada de Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil quando acomete jovens com idade até 16 anos. A principal diferença entre a doença do adulto e a juvenil se dá no comprometimento renal, mais freqüente, e, com formas mais graves na forma juvenil. Os critérios diagnósticos utilizados para o LESJ são os mesmos, e, o tratamento bastante similar ao adulto, com ênfase nas vacinações e no acompanhamento do crescimento e desenvolvimento da criança e adolescente. Ocorre maior incidência entre as mulheres jovens e negras. Também entre os índios e negros americanos, e, os asiáticos têm ocorrido acentuada incidência de Lúpus Eritematoso Sistêmico.
Este é um Blog totalmente dedicado ao tema do LÚPUS, e temos inúmeros artigos sobre este tema. Pode aceder a todos os artigos no índice de artigos relativos a Lúpus.

Micofenolato de mofetila no tratamento do lúpus Cutâneo

Não há estudos controlados por placebo que dêem suporte ao uso do micofenolato de mofetila (MMF) como droga de primeira linha para o tratamento do Lúpus eritematoso cutâneo.

Alguns relatos de caso mostraram bons resultados com o uso de micofenolato no tratamento das lesões cutâneas do lúpus não-responsivas ao tratamento com antimaláricos e outros agentes imunossupressores.

Estudos mais recentes têm demonstrado resposta clínica satisfatória na regressão das lesões cutâneas com o uso do MMF.

Os efeitos adversos do MMF incluem: intolerância gastrintestinal (principalmente diarréia), leucopenia e infecções. É recomendado o ajuste da dose em pacientes com insuficiência renal e seu uso é desaconselhado durante a gestação.
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Leflunomida no tratamento do lúpus Cutâneo

A leflunomida é um derivado isoxazólico, aprovado para o tratamento da artrite reumatóide, que inibe a síntese das pirimidinas, portanto, com propriedades antiinflamatórias.

A droga apresenta extensiva recirculação enteroepática e é fortemente ligada a proteínas plasmáticas. Alguns estudos não controlados sugerem eficácia com doses padronizadas. para artrite reumatóide, mas grandes ensaios com placebo são necessários para melhor compreensão do papel deste medicamento no lúpus eritematoso sistêmico, particularmente, nas manifestações cutâneas.

Relatos de caso ou de séries de casos têm demonstrado que pacientes usuários do leflunomida podem induzir ou exacerbar o lúpus cutâneo subagudo. A causa de tal fenômeno é ainda desconhecida, embora seja sugerido que a inibição do fator de necrose tumoral, provocada pela leflunomida, esteja envolvida no mecanismo etiopatogênico.

A dapsona (diaminodifenilsulfona) é ocasionalmente usada, tendo a sua melhor indicação nas lesões vesículobolhosas. Alguns estudos envolvendo pacientes com lesões cutâneas refratárias à cloroquina obtiveram resultados favoráveis ao uso da dapsona. Uma revisão avaliou a efetividade da dapsona no lúpus profundo. Esse medicamento requer monitorização freqüente em razão de sua toxicidade hematológica, renal e hepática.

Azatioprina no tratamento do lúpus Cutâneo

A azatioprina pode ser útil em várias formas de lúpus eritematoso cutâneo, incluindo o lúpus eritematoso discóide.

Há um relato de caso na literatura em que a azatioprina foi empregada no tratamento de seis pacientes com lúpus eritematoso cutâneo (quatro com lúpus eritematoso cutâneo subagudo e dois com lúpus eritematoso cutâneo discóide) e em seis pacientes com vasculite leucocitoclástica cutânea crônica. Todos os pacientes eram refratários ao tratamento convencional e necessitaram do uso de corticosteróide oral por tempo prolongado para controle da doença. Entre os pacientes com lúpus eritematoso cutâneo, três apresentaram boa resposta, com melhora quase completa das lesões de pele, permitindo a redução da dose da prednisona. Um dos pacientes teve melhora inicial, mas desenvolveu pancreatite. O tratamento falhou em dois pacientes (um teve náusea e o outro teve febre). Dos pacientes com vasculite leucocitoclástica, cinco apresentaram melhora.

Reações adversas associadas ao uso da azatioprina incluem intolerância gastrintestinal, toxicidade da medula óssea, aumento da suscetibilidade a infecções, hepatite aguda e pancreatite.

Retinóides no tratamento do lúpus Cutâneo

Os retinóides sintéticos isotretinoína e acitretina são conhecidos como drogas de segunda linha para tratamento sistêmico do lúpus eritematoso cutâneo (LEC),

sendo opção quando há falha no uso de antimaláricos. Os retinóides têm sido empregados com sucesso em casos de LEC subagudo e crônico, em doses que variam de 0,5 a 1 mg/kg/dia, sendo particularmente úteis em casos de lúpus discóide.

Um estudo aberto relatou tratamento com isotretinoína em pacientes com lúpus eritematoso cutâneo subagudo e crônico. Houve melhora clínica e histológica das lesões de pele, porquanto as melhores respostas foram vistas em pacientes com lúpus eritematoso cutâneo crônico. A tolerância à droga foi boa.

Outro estudo de curta duração, randomizado, envolvendo 58 pacientes com lúpus eritematoso discóide, comparou o uso de acitretina com hidroxicloroquina. Melhora clínica foi observada em cerca de 50% dos pacientes de ambos os grupos, mas os efeitos adversos foram mais freqüentes e mais graves no grupo acitretina.

O uso a longo prazo de retinóides é freqüentemente limitado pelos efeitos colaterais potenciais, que requerem monitorização e incluem: hepatite medicamentosa, hipertrigliceridemia, secura cutânea e de mucosas, alterações

ósseas consistentes com hiperostose esquelética idiopática difusa (DISH) e teratogenicidade, sendo obrigatório o uso de métodos contraceptivos. Além disso, é aconselhável o uso cuidadoso de protetores solares, já que os retinóides podem agravar a fotossensibilidade.

Antimaláricos no tratamento do lúpus Cutâneo

Os primeiros estudos clínicos demonstrando a eficácia do tratamento do lúpus eritematoso foram descritos no tratamento do lúpus discóide, utilizando empiricamente a quinina e a quinacrina. Desde então, não obstante virem sendo utilizados para o tratamento de outras manifestações clínicas do lúpus eritematoso sistêmico, seu papel proeminente é na melhor resposta terapêutica das manifestações cutâneas, especialmente no lúpus discóide.

Nos pacientes resistentes à monoterapia, foi previamente relatada em alguns estudos boa resposta à terapia com combinação de antimaláricos.

Os antimaláricos mais estudados e utilizados são a hidroxicloroquina, a quinacrina e o difosfato de cloroquina.

A maior precaução com o seu uso deve ser quanto a sua toxidade retiniana.

A cloroquina parece ser menos eficaz em indivíduos fumantes.

Corticosteróides no tratamento do lúpus Cutâneo

Corticóides tópicos

O tratamento local é usado para lesões isoladas ou refratárias e atualmente tem-se diversas preparações disponíveis.

Os corticosteróides (CE) podem ser divididos em fluorados e não-fluorados e podem ser de baixa, média e alta potências. A maioria dos corticosteróides não-fluorados inclui a hidrocortisona. Apesar de serem mais baratos, eles são menos potentes do que os fluorados, os quais produzem mais efeitos colaterais, como atrofias, despigmentações, estrias, telangectasias, acne, foliculites e superinfecção por Cândida; conseqüentemente, não devem ser usados por mais de duas semanas. A betametasona e o clobetasol, particularmente, são bastante efetivos especialmente em associação com antimaláricos. Pomadas geralmente são mais efetivas que cremes, géis ou loções. Há, também, preparações na forma de patches que permitem melhor absorção dos corticosteróides de alta potência com menos irritação.

As lesões mais crônicas respondem pobremente à terapia com corticosteróides tópico.

Corticóides sistêmicos

Pacientes com doença sistêmica grave associada ao quadro cutâneo necessitam de tratamento com corticosteróides, podendo ser utilizada a prednisona oral ou a pulsoterapia com metilprednisolona.

Entretanto, na ausência de doença sistêmica e por causa de seus efeitos colaterais potenciais, é preferível o uso de antimaláricos, retinóides ou imunossupressores nos casos de lesões cutâneas eritematosas ou discóides mais persistentes, que requerem altas doses de corticosteróides, ou lesões que recorram ao se diminuir a dose destes.